Síndrome do QT longo
🧬 Essa é uma doença genética caracterizada por um prolongamento anormal de uma medida do eletrocardiograma denominada intervalo QT.
💝 Essa anormalidade que ocorre nos canais de potássio ou sódio do coração, pode evoluir para arritmias graves (com batimentos cardíacos acelerados e caóticos) em indivíduos jovens e saudáveis.
Sua causa pode ser hereditária ou causada por algum problema de saúde ou uso de certos medicamentos (antiarrítmicos, antieméticos, antidepressivos e antibióticos).
A forma congênita é uma importante causa de morte na população jovem. Os sintomas se desenvolvem durante a infância, sendo o principal deles a síncope desencadeada por estresse,
Os fatores de risco para óbito são sexo feminino, surdez congênita, histórico de síncope ou parada cardíaca e QTc > 0,5 s.
É estimado que a LQTS congênita ocorra em 1 a cada 5.000 pessoas. Em 5% a 10% dos casos existe histórico de morte súbita na família. Em geral, a doença é autossômica dominante, embora em poucos casos possa ser autossômica recessiva.
Geralmente a Síndrome do QT longo não provoca sintomas, mas em alguns pacientes pode ocorrer episódios de desmaios repentinos e convulsões, que são diagnosticadas incorretamente como a epilepsia.
Para crianças, adolescentes e adultos jovens com históricos de síncope, epilepsia ou históricos familiares de morte súbita devem ter avaliação cardiológica pré-operatória, incluindo ECG.
O diagnóstico é feito através do histórico do paciente, avaliação clínica e pelo eletrocardiograma. Em alguns casos pode ser necessário avaliação genética.
Já o tratamento consiste no uso de beta-bloqueadores, marca-passo, implante de desfibrilador e desnervação simpática cardíaca esquerda.
🩺 Dra. Gabriela Aires Ribas
Pediatra e Cardiologista Pediátrica
RQE 33941/ 33942
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